Pulmonale Arteriële Hypertensie

Pulmonale Arteriële Hypertensie (PAH) is een zeldzame, progressieve aandoening die zich kenmerkt door een hoge bloeddruk (hypertensie) in de longvaten waaronder de longslagader (pulmonale arterie). De longslagader is de slagader die het zuurstofarme bloed van het hart naar de longen leidt. In de longen wordt het bloed van zuurstof voorzien. Het zuurstofrijke bloed stroomt vanuit de longen via de longaders terug naar het hart en zal vervolgens via de grote bloedsomloop het lichaam van zuurstof voorzien.

De hoge bloeddruk in de longvaten bij PAH wordt veroorzaakt doordat de longvaten zich vernauwen door veranderingen die optreden in de vaatwand. De bloeddruk elders in het lichaam staat hier los van.

Het gevolg is dat het hart (de rechterhartkamer) harder moet pompen om het bloed door de vernauwde bloedvaten te laten stromen. Naarmate de situatie voortschrijdt zal de rechterhartkamer hier steeds meer moeite mee krijgen.

PAH kan onder andere optreden als gevolg van een onderliggende ziekte zoals bijvoorbeeld bindweefselaandoeningen, een verhoogde bloeddruk in de poortader, HIV-infectie of aangeboren hartziekten. Ook het gebruik van sommige medicijnen (bepaalde dieetpillen) of toxines kunnen leiden tot PAH. Tenslotte kan het zijn dat er geen onderliggende oorzaak gevonden wordt, men spreekt dan van idiopathische PAH (IPAH). Bij sommige patiënten met IPAH blijkt er een erfelijke aanleg te zijn. Het totaal aantal PAH patiënten in Nederland wordt geschat op achthonderd.